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我院专家参加世界地贫日全国网上义诊和云对话交流活动

2020-05-08 16:44儿科血液专科

58日是第27“世界地贫日”贵州省儿童血液病质控中心主任、院儿科血液专科主任金皎教授儿科血液专科副主任黄璟教授参加世界地贫日全国网上义诊和云对话交流活动。他们在线上针对地中海贫血的认识和规范化诊疗进行交流,对地中海贫血的常见诊疗问题进行解答。

地贫(全称“地中海贫血”),又称“海洋性贫血”和“珠蛋白合成障碍性贫血”,是一种遗传性血红蛋白病。据中国地贫蓝皮书报告,我国现有地贫患者30 万,每年还以10% 的速度增长,而隐性基因携带者更是高达3000万之多

贵州地贫高发,防治从源头筛查做起

在我国,地贫有着明显的“地域性”特征,主要分布于西南、华南地区、台湾及香港等地。其中,贵州省属于地贫高发地区,约有5%8%的人群是地贫基因携带者,因此患重度地贫的患儿出生率较之我国其它地方要高。

尽管贵州属于地贫患病的“重灾区”,但地贫是可以预防的。婚前、孕前、产前进行筛查与干预是预防地贫最有效的措施。然而,有绝大多数育龄夫妇对地贫不了解,更不知道自己是地贫基因携带者,也没有做过相关的检查。

“如果夫妻双方均为同型地贫基因携带者,每次怀孕,其子女有25%的几率为正常,50%的几率为地贫基因携带者,25%的几率为中重型地贫患者,只要通过血液检查就能防止重型地中海贫血患儿出生。”金皎教授表示:“作为一种遗传性疾病,地贫防治最好源头上做起,对育龄人群进行地贫常识普及,提高健康意识,提倡婚检、产检、孕检等,以此来降低地贫患儿的出生率,从而有效控制和减少地贫基因携带者规模和发病率。”

长期规范性输血治疗,应以祛铁治疗为前提

地贫简单来说,就是患者血液红细胞中血红蛋白的物质产生不足,导致组织细胞携氧不足,身体各部位的器官和组织正常功能受到影响。不幸患有重型地贫的患儿,由于体内不能生成足够的血红蛋白,一出生就贫血,但目前临床可以治愈的方法极其有限

一般来讲,患有轻型地贫一般无需特殊治疗,重型地贫的治愈手段主要是进行造血干细胞移植。但由于很多病人没有条件进行移植,输血和祛铁是目前重要的治疗方法。

教授特别强调,输血的同时,祛铁治疗不可忽视。由于长期输血,大量的铁会沉积在患儿体内,造成肝脏、心脏和内分泌系统等重要脏器的损害,影响脏器功能、生长发育迟滞,甚至显著缩短患儿生存。不输血的患儿预期寿命只有5岁,长期输血但未祛铁患者预期寿命少于20年,因此,长期反复输血必须以祛铁为前提。

祛铁治疗可及性提升,解除患者用药后顾之忧

除了关心地贫治疗方法外,患者同样关心治疗费用问题。长久以来,长期性输血治疗,对于大多数普通家庭而言,十几年甚至是几十年的费用本就不堪负重,再加上长期祛铁治疗用药费用更是雪上加霜。

金皎教授表示:“近年来,罕见病诊疗问题也逐渐受到政府的关注,并针对相关治疗用药出台利好政策,给予患者关爱与支撑。2019年,口服祛铁治疗创新药物地拉罗司已经纳入新版国家医保目录,同时药物可负担性与可及性大大提升,减轻了患者及其家庭的经济负担,也将为他们带来病情的改善和生活质量的提高,帮助他们早日回归正常生活!”



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